Відповідно до ретроспективного дослідження, опублікованого в Medicine , у пацієнтів із гемофілією А та термінальною стадією артропатії кульшового суглоба ефективним засобом є тотальне ендопротезування кульшового суглоба (THA) .
Визнаючи, що 90% пацієнтів з гемофілією розвинуть гемофільний артрит на другому та третьому десятиліттях життя, дослідники прагнули оцінити клінічні результати та частоту ускладнень, пов’язаних із двосторонньою ТГА серед цієї популяції, а також переглянути хірургічну стратегію.
В даний час не існує ліків від гемофілії, основним лікуванням є замісна терапія з введенням екзогенного фактора VIII (FVIII). Варіантом лікування кінцевої стадії гемофільної артропатії кульшового суглоба є THA, який забезпечує як функціональне відновлення, так і полегшення болю.
Це дослідження ґрунтувалося на огляді серії випадків із серпня 2012 р. до липня 2016 р. Протягом цього періоду часу THA проводили на 48 стегнах у 24 пацієнтів чоловічої статі з гемофілією А. Середній вік пацієнтів становив 40,6±7,8 року. (діапазон від 26 до 56 років) на момент THA. Один досвідчений головний хірург-ортопед Першої афілійованої лікарні Чжецзянського китайського медичного університету в Ханчжоу виконав усі процедури.
Ступінь тяжкості гемофілії у пацієнтів базувався на рівні FVIII. Загалом 18 учасників мали тяжке захворювання (активність FVIII <1%), а 6 осіб мали помірне захворювання (активність FVIII від 1% до 5%). Протягом періопераційного періоду для лікування захворювання використовувався стандартизований протокол, який відповідав рекомендаціям Всесвітньої федерації гемофілії. Будь-якому пацієнту, у якого під час операції була сильна кровотеча, додатково вводили свіжозаморожену плазму та FVIII.
Усі учасники проходили клінічне та радіологічне обстеження через 6 тижнів, 3 місяці, 6 місяців та 1 рік після операції, а потім щорічно. Загалом операція пройшла успішно у всіх 24 учасників. Загальний час перебування пацієнтів на операції коливався від 120 до 180 хвилин. Середня загальна крововтрата становила 225 мл; середній об’єм перелитих червоних кров’яних тілець становив 2,4 ОД. Середній об’єм фактора VIII, що згортався, який використовувався в періопераційному лікуванні гемофілії, становив 30 600 ОД. Середня тривалість перебування в лікарні становила 24 дні.
Загальновідомо, що післяопераційні кровотечі у пацієнтів з гемофілією, ймовірно, є найпоширенішим типом ускладнень після такої великої ортопедичної операції, як THA, особливо двосторонньої THA.
Результати дослідження показали, що функція тазостегнового суглоба значно покращилася після операції, причому результат вважався відмінним у 17 пацієнтів, добрим у 5 пацієнтів і задовільним у 4 пацієнтів, що відповідало рівню досконалості 91,67%. За результатами візуалізаційних досліджень у всіх пацієнтів була досягнута кісткова фіксація. Крім того, серйозних рентгенологічно видимих ускладнень, включаючи остеоліз або ослаблення протеза, не спостерігалося.
«Завдяки відмінним оперативним методам і гематологічному лікуванню, двостороння одночасна ТХА може забезпечити задовільні результати у пацієнтів з гемофілією А з термінальною стадією артропатії», – підсумували дослідники.
Джерело: https://www.rarediseaseadvisor.com/…/total-hip…/
