Діагноз чи вирок: як в Україні живуть і лікуються хворі на гемофілію

image

В Україні на гемофілію хворіють близько 1,8 тис. людей. Про проблему з ліками, саму хворобу та перспективу на одужання в Україні та в світі в коментарі УНН розповів голова правління Всеукраїнського товариства гемофілії Олександр Шміло.

17 квітня відзначається Всесвітній день гемофілії.

“Взагалі за даними Міністерства охорони здоров’я в Україні 2657 хворих. Але це на різні порушення згортання крові. Дітей приблизно трошки більше 600. Сьогодні статистика не ведеться, тільки інші нозології, захворювання згортання крові. Тим більше, що на сьогодні є проблема з цим”, — сказав Олександр Шміло.

За його словами, коли в усьому світі кажуть “гемофілія”, то мають на увазі взагалі проблему згортання крові, тому що найбільш поширена і з тяжким перебігом саме гемофілія. І тому саме через неї почали шукати необхідні препарати.

“А саме хворих на гемофілію десь 1800. Це саме таких, що тяжка форма”, — зазначив Олександр Шміло.

Він додав що в різних країнах Європи забезпечують хворих на гемофілію, згідно зі стандартами. Він навів приклад Польщі, де страховка, яка коштує у перерахунку на нашу валюту 250 гривень на місяць, забезпечує хворому на гемофілію необхідний захист.

“Тому якщо хтось хворий на гемофілію і є хоч якась можливість — їдуть за кордон. Тому що такі програми діють не тільки в Польщі, а й в багатьох інших країнах. На сьогодні, крім Києва, ліків майже ніде нема. Дуже дуже мало де є — в Вінницькій області взагалі нема нічого. І таких областей багато є. Десь тримають на ургентний випадок, дуже тяжкий, декілька флаконів”, — зазначив Олександр Шміло.

За його словами, київська влада виділяє достатньо коштів, скільки потрібно для закупівлі ліків за європейськими вимогами. Тому в Києві є препарати та профілактичне лікування для дітей і дорослих.

“То Київ так стоїть, трохи осторонь від проблеми. А в інших областях дуже погано. І взагалі централізована закупівля з державного бюджету відповідає десь 30 — може трохи більше, відсоткам від мінімально необхідного, знову ж таки, за європейськими вимогами”, — сказав Олександр Шміло.

Він зазначив, що Рада міністрів Ради Європи дала наполегливу рекомендацію до країн Європи щодо забезпечення хворих на гемофілію.

“Там так рахується — чотири міжнародних одиниці препарату на одного мешканця країни. А в Україні на сьогодні півтори одиниці взагалі. Виходить, що 30% від мінімально необхідного. І ця сума складає біля 800 мільйонів гривень. На всіх хворих на гемофілію від держави закупівля. А тепер, якщо порахувати, скільки треба, наприклад, як в Європі — Італії, Угорщині і Швеції, а там найбільше забезпечені, хоча достатнього забезпечення як такого не існує, то в нас повинні в державі на хворих на гемофілію десь біля двох мільярдів виділяти. Але то дуже великі гроші”, — додав Олександр Шміло.

За його словами, це приводить у розпач, адже щоб казати про великі гроші на ліки — потрібно знати, скільки коштує життя та здоров’я хворого. У світі хворі на гемофілію можуть собі дозволити займатись спортом, служити в армії і навіть беруть участь у бойових діях бо в них з дитинства є ліки.

“В Європі, окрім, мабуть, Молдови і Румунії, але там зараз виправилося, і України — гемофілія не є інвалідною проблемою. Тому що є препарати. Є проблема з гемофілією, тому що це гроші”, — зазначив Олександр Шміло.

Він додав, що хворим два чи три рази на тиждень вводять препарати — щоб поповнювався дефіцит того фактору крові, який відповідає за її згортання, але відсутній в організмі. Це на певний час усуває проблему, а в людини стає таке саме згортання крові, як і у всіх. Факторів згортання крові є 12, а також по іменам тих, хто їх винайшов — наприклад, Віллебранда, на хворобу якого хворіють не тільки чоловіки, а й жінки, всього близько 600 в Україні.

“Коли стає порушення судини, і йде кров, то фактори, як доміно, один за одного чіпляються, і виникає згусток крові. При цьому, зупиняється кровотеча. Якщо, наприклад, гемофілія-А, проблеми з восьмим фактором, і фактори складаються, а восьмого фактору нема — то вони не можуть далі один за одного чіплятися. І нема згустка такого і не можна зупинити кровотечу”, — розповів Олександр Шміло.

Однак він зазначив, що думка про те, що хворий на гемофілію може стекти кров’ю від порізу пальця — це не правда, оскільки палець можна перетиснути і зупинити кров, а рана загоїться. Небезпечні внутрішні кровотечі, наприклад, суглобові — коли кров набирається в суглоб і дуже довго там розсмоктується, за цей час руйнуючи його.

“Тому хворі на гемофілію, якщо нема якісної терапії профілактичної — вони всі на інвалідності тяжкої форми. Але це не найтяжчий випадок — якщо нема препаратів, життя, мабуть, триває до 40-45 років. Є і щасливчики, як я, 58 років, чи мій товариш, якому 60 вже було років, але це винятки. Але на сьогодні є препарати і ніяких проблем з гемофілією нема. Аби тільки вони (препарати — ред.) були. Вже пішли нові препарати — підшкірні, як інсулін вводяться. І там взагалі одна ін’єкція на тиждень. І ще далі пішли — зараз вже на піку випробування препарату, так звана генотерапія — коли будуть виліковувати гемофілію”, — додав Олександр Шміло.

Він зазначив, що гемофілію вважають найкориснішим ключем до ДНК людини, і якщо людство навчиться лікувати гемофілію, то зможе лікувати і спадкові хвороби, і орфанні захворювання, навіть астму. Але невідомо, які будуть наслідки.

За його словами, Всеукраїнське товариство виникло, коли в Україні не було навіть вітчизняних препаратів — антигемофільної плазми — кріопреципітату. Цей препарат сьогодні вважається дуже ризиковим, і вважають, що через нього хворих на гемофілію інфікували гепатитом С і В, а також ВІЛ. Однак, тоді не було навіть неякісних препаратів. Тоді розповісти про проблему гемофілії вдалось завдяки журналістам, і зараз поступово вона вирішується.

Нагадаємо, гемофілія — переважно спадкове орфанне захворювання, при якому кров втрачає здатність зсідатися, оскільки в ній недостатньо білків — факторів крові. У зв’язку з цим людина може втратити велику кількість крові через незначну травму. Ще десять років тому, у 2010 році в Україні проживало понад 2,5 тис. хворих на гемофілію, а на їх лікування та профілактику виділяли 40 мільйонів гривень.

Ще у 2013 році американські вчені навчились лікувати гемофілію, однак, в Україні досі ця хвороба невиліковна.

https://www.unn.com.ua/uk/news/1864396-diagnoz-chi-virok-yak-v-ukrayini-zhivut-i-likuyutsya-khvori-na-gemofiliyu