12 грудня 2020 року пройшла щорічна конференція представників Всеукраїнського Товариства Гемофілії.

12 грудня 2020 року пройшла щорічна конференція представників Всеукраїнського Товариства Гемофілії. Вперше таки конференція пройшла в онлайн режимі.
В заході прийняли участь 18 відокремлених підрозділів – обласних організацій ВТГ. До роботи конференції приєдналися керівники Латвійської Асоціації Гемофілії– Baiba M. Ziemele і керівник Литовської Асоціації Гемофілії — Egidijus Šliaužys.
В ході зборів було:
— Звіт роботи ВТГ у 2020 році
— Напрацьовані плани роботи на 2021 рік
— Доповіді запрошених партнерів про стан лікування гемофілії та інших порушень згортання крові в Латвії та Литві
— Розглянуто зміни до статуту ВТГ згідно рекомендаціям Всесвітньої Федерації Гемофілії
Вирішили:
— Затвердити звіт ВТГ за 2020 рік
— Затвердити план роботи ВТГ на 2021 рік
— Затвердити зміни до статуту ВТГ згідно рекомендаціям Всесвітньої Федерації Гемофілії
— Вважати загальні збори ВТГ як міжнародний захід
— Окремо треба відзначити доповіді колег з Латвії та Литви. Доповіді були цікаві та повчальні, бо лікування гемофілії в Україні порівняно з країнами Балтії можна вважати як неповноцінне. Є до чого прагнути, а саме на країни де гемофілія не є медичною проблемою.
Всеукраїнське Товариство Гемофілії дякує за допомогу у проведені заходу компаніям РОШ Україна та Біофарма Плазма.
Окрема подяка Baiba M. Ziemele та Egidijus Šliaužys за змістовні доповіді.

On December 12, 2020, the annual conference of representatives of the All-Ukrainian Society of Hemophilia was held. For the first time, the conference was held online.
The event was attended by 18 separate units — regional organizations of VTG. The conference was joined by the leaders of the Latvian Hemophilia Association — Baiba M. Ziemele and the head of the Lithuanian Hemophilia Association — Egidijus Šliaužys.
During the meeting were:
— Report on the work of VTG in 2020
— Work plans for 2021 have been developed
— Reports of invited partners on the state of treatment of hemophilia and other coagulation disorders in Latvia and Lithuania
— Changes to the charter of VTG according to recommendations of the World Federation of Hemophilia are considered
Decided:
— To approve the report of VTG for 2020
— Approve the work plan of VTG for 2021
— Approve amendments to the charter of the VTG in accordance with the recommendations of the World Federation of Hemophilia
— To consider the general meeting of VTG as an international event
— The reports of colleagues from Latvia and Lithuania should be noted separately. The reports were interesting and instructive, because the treatment of hemophilia in Ukraine compared to the Baltic countries can be considered incomplete. There is something to strive for, namely in countries where hemophilia is not a medical problem.

The All-Ukrainian Hemophilia Society would like to thank Rosh Ukraine and Biopharma Plasma for their assistance in organizing the event.
Special thanks to Baiba M. Ziemele and Egidijus Šliaužys for meaningful reports.

15 грудня 2020 року відбулася IV щорічна конференція з інгібіторної форми гемофілії.

15 грудня 2020 року відбулася IV щорічна конференція з інгібіторної форми гемофілії.

Цього разу з урахуванням епідемічної ситуації, комітет з інгібіторів Всеукраїнського Товариства Гемофілії проводив конференцію онлайн.

Пацієнти з даним ускладненням і члени їх сімей з інтересом заслухали доповіді провідних спеціалістів Львівського інституту гематології. Доктор медичних наук Стасишнн А.В. розкрила тему «- Інгібітори і сучасні методи їх лікування», а кандидат біологічних наук Красівська В.В доповіла про «Особливості діагностики інгібіторної форми гемофілії»:

На запитання та обговорення піднімалися теми:

-забезпечення пацієнтів антиінгібіторними препаратами

-Необхідність домашнього лікування

-Поліпшення психо-соціального захисту пацієнтів

Дані питання були особливо актуальні в період ізоляції через епідемію COVID 19.

За результатами конференції вирішено направити звернення до Міністерства Охорони Здоров’я та інших владних структур щодо незадовільного забезпечення препаратами пацієнтів з інгібіторної формою гемофілії.

On December 15, 2020, the 4th annual conference on the inhibitory form of hemophilia took place.

This time, taking into account the epidemic situation, the committee on inhibitors of the All-Ukrainian Society of Hemophilia held an online conference.

Patients with this complication and members of their families listened with interest to the reports of leading specialists of the Lviv Institute of Hematology. Doctor of Medical Sciences Stasishnn AV opened the topic «- Inhibitors and modern methods of their treatment», and Candidate of Biological Sciences Krasivska VV reported on «Features of diagnosis of inhibitory form of hemophilia»:

Topics and questions were raised:

-providing patients with anti-inhibitory drugs

-The need for home treatment

-Improvement of psycho-social protection of patients

These issues were particularly relevant during the period of isolation due to the epidemic COVID 19.

As a result of the conference, it was decided to send an appeal to the Ministry of Health and other government agencies regarding the unsatisfactory supply of drugs to patients with an inhibitory form of hemophilia.

15 грудня 2020 року, Всеукраїнське Товариство Гемофілії проводить веб-конференцію з інгібіторної форми гемофілії.

15 грудня 2020 року, Всеукраїнське Товариство Гемофілії проводить веб-конференцію з інгібіторної форми гемофілії. На конференції будуть розглянуті питання лікування гемофілії з інгібіторною формою, інноваційні підходи в лікуванні, соціальні аспекти.
До проведення конференції приєднуються фахівці з лікування гемофілії Олександра Стасишин, доктор медичних наук, співробітник інституту гематології м.Львів та Валерія Красівська кандидат біологічних наук, співробітник інституту гематології м. Львів
Початок 16.00
Реєстрація та питання за контактом: 0674046187, safronovaalena70@gmail.com
On December 15, 2020, the Ukrainian Hemophilia Association is holding a web conference on the inhibitory form of hemophilia. The conference will address the treatment of hemophilia with an inhibitory form, innovative approaches to treatment, social aspects.
The conference will be joined by specialists in the treatment of hemophilia Oleksandra Stasyshyn, doctor of medical sciences, employee of the Institute of Hematology in Lviv and Valeria Krasivska, candidate of biological sciences, employee of the Institute of Hematology in Lviv
Start 16.00
Registration and questions by contact: 0674046187, safronovaalena70@gmail.com

Всеукраїнське Товариство Гемофілії нагадує — 12 грудня 2020 року відбудеться щорічна конференція ВТГ з участю Литовської та Латвійської організацій гемофілії.

Всеукраїнське Товариство Гемофілії нагадує — 12 грудня 2020 року відбудеться щорічна конференція ВТГ з участю Литовської та Латвійської організацій гемофілії.

Загальні збори відокремлених підрозділів – обласних організацій.

Конференція пройде у веб режимі.

Усім обласним представництвам ВТГ участь обов’язкова.

Початок о 18.00

Реєстрація, питання за контактами: 0674046187, safronovaalena70@gmail.com

The All-Ukrainian Hemophilia Society reminds that on December 12, 2020, the annual UHA conference with the participation of Lithuanian and Latvian hemophilia organizations will take place.

General meeting of separate subdivisions — regional organizations.

The conference will be held online.

Participation is mandatory for all regional offices of VTG. Start at 18.00

Registration, questions by contacts: 0674046187, safronovaalena70@gmail.com

28 листопада 2020 року пройшла перша веб — конференція вікової гемофілії.

28 листопада 2020 року пройшла перша веб — конференція вікової гемофілії.
Така конференція відбулася вперше в Україні. Організували конференцію Всеукраїнське Товариство Гемофілії, вірніше комітет “Вікової гемофілії”.
Дуже шкода, що захід пройшов за інтернет зв’язком, а не очно. Нагальні та важливі питання були підняті на конференції. Раніше, коли не було сучасних препаратів для лікування гемофілії, була думка, що чоловіки з гемофілією не хворіють багатьма тяжкими захворюваннями. Воно так й бачилося з за не довгого віку людей з гемофілією. Середній вік життя з гемофілією був 35-40 років. Але то “в тогдашньому часі” (“Золоте теля”, Ільф та Петров). Сьогодні є високоефективні препарати для лікування гемофілії і виявилося, що при їх застосуванні, середній вік людини з гемофілією такий самий як і звичайної людини. При цьому стало зрозуміло, що з продовженням віку у людей з гемофілією проявляються, на жаль, всі без виключення хвороби. До цього додаються й проблеми з за перебігу гемофілії (ураження суглобів верхніх та ніжних кінцівок). Все разом дає багато питань щодо повноцінного життя за п’ятдесят років.
Отже, не зовсім молоді хлопці, від п’ятдесяти до шістдесяти чотирьох років радилися як жити, як жили раніше, як жити далі.
Незвичайна та цікава пройшла конференція.
На конференції вирішили:
— Проводити збори “Вікової гемофілії” раз на квартал.
— Запрошувати на збори спеціалістів з лікування гемофілії
— Зробити спільні збори з молоддю “Молодіжного руху гемофілії”
— Провести літній табір “Вікової гемофілії” в Карпатах
— Лобіювати інтереси лікування гемофілії у владних структурах
— Провести навчання серед членів “Вікової гемофілії” по роботі з комп’ютером.
Всеукраїнське товариство Гемофілії дякує
ТОВ Біофарма Плазма за допомогу у проведені заходу.

On November 28, 2020, the first web conference of age — related hemophilia was held.
This is the first such conference in Ukraine. The conference was organized by the All-Ukrainian Hemophilia Society, or rather the Age of Hemophilia Committee.
It is a pity that the event took place over the Internet, and not in person.
Urgent and important issues were raised at the conference.
In the past, when there were no modern drugs to treat hemophilia, it was thought that men with hemophilia did not suffer from many serious diseases. It has been seen for a short time by people with hemophilia. The average life expectancy with hemophilia was 35-40 years. But then «at that time» («Golden Calf», Ilf and Petrov). Today, there are highly effective drugs for the treatment of hemophilia and it turned out that when used, the average age of a person with hemophilia is the same as that of an ordinary person. It became clear that with age, people with hemophilia, unfortunately, all without exception, the disease. Added to this are problems with the course of hemophilia (lesions of the joints of the upper and lower extremities). All in all, it raises many questions about a full life in fifty years.
So, not very young boys, between the ages of fifty and sixty-four, were advised on how to live, how they lived before, how to live on.
The conference was unusual and interesting.
The conference decided:
— Hold a meeting of «Age Hemophilia» once a quarter.
— Invite to a meeting of specialists in the treatment of hemophilia
— To hold a joint meeting with the youth of the «Youth Hemophilia Movement»
— To hold a summer camp «Age Hemophilia» in the Carpathians
— Lobby the interests of hemophilia treatment in government
— Conduct training among members of «Age Hemophilia» on working with a computer.
All-Ukrainian Hemophilia Society thanks
Ltd. Biopharma Plasma for assistance in the event.

05 грудня 2020 року о 18.00 відбудеться веб-семінар “Жіноча кровоточивість”

Спонсор веб — семінару Фармацевтична компанія «Біофарма»

05 грудня 2020 року о  18.00 відбудеться веб-семінар “Жіноча кровоточивість”. Семiнар поводить комітет ВТГ з хвороби Віллебранда та жіночої кровоточивостi. На семінарі будуть розглянуті питання медичного та соціального направлення для людей з хворобою Вiллебранда та жіночої кровоточивостi, та органiзацiйнi питання роботи комiтету.
За реєстрацією чи питаннями звертатись за посиланнями:
телефон: 067 4046187
e-mail: safronovaalena70@gmail.com
On December 5, 2020 at 18.00 the webinar «Women’s bleeding» will take place. The seminar is led by the VTG Committee on Willebrand’s Disease and Women’s Bleeding. The seminar will address issues of medical and social orientation for people with Willebrand’s disease and female bleeding, and organizational issues of the committee.
For registration or questions, please follow the links:
phone: 067 4046187
e-mail: safronovaalena70@gmail.com

24 листопаду 2020 року відбулась конференція “Молодіжного руху гемофілії України”. В конференції брали участь молоді люди з гемофілією до 30 років.

24 листопаду 2020 року відбулась конференція “Молодіжного руху гемофілії України”. В конференції брали участь молоді люди з гемофілією до 30 років.
Було обговорено нагальні проблеми гемофілії у молоді та напрямки вирішення проблем у життєдіяльності молоді з гемофілією.
Також було обрано лідера “Молодіжного руху гемофілії України” Андрія Харченко та заступника Євгена Бондарева.
За результатами роботи конференції вирішили:
— створити вебпортал для молоді з гемофілією
— направити звернення до МОЗ України та Кабінету Міністрів України про недостатнє забезпечення препаратами для лікування гемофілії
— проводити збори “Молодіжного руху гемофілії України” не рідше одного разу на місяць
— проводити роботу по залученню молоді з гемофілії до “Молодіжного руху гемофілії України”
Такий захід проводиться не вперше. Але саме на цій конференції напрацьовано перспективні
амбітні плани молоді з гемофілією. Молоді хлопці проявили себе як люди, котрі самі хочуть змінювати своє життя з гемофілією на краще.
Всеукраїнське Товариство Гемофілії дякує ГО “Молодіжний рух гемофілії” за підтримку заходу.
“Молодіжний рух гемофілії України” запрошує молодих людей до спільної роботи у покращені якості життя людей з гемофілією.

On November 24, 2020, a conference of the Youth Movement of Hemophilia of Ukraine was held.
The conference was attended by young people with hemophilia under 30 years.
The urgent problems of hemophilia in young people and ways to solve problems in the lives of young people with hemophilia were discussed.
The leader of the Youth Movement of Hemophilia of Ukraine Andriy Kharchenko (Donetsk region) and deputy Yevhen Bondarev (Zaporizhzhya region) were also elected.
Based on the results of the conference, it was decided:
— create a web portal for young people with hemophilia
— to send an appeal to the Ministry of Health of Ukraine and the Cabinet of Ministers of Ukraine on insufficient supply of drugs for the treatment of hemophilia
— to hold a meeting of the «Youth Movement of Hemophilia of Ukraine» at least once a month
— to work on attracting young people from hemophilia to the «Youth Movement of Hemophilia of Ukraine»
This is not the first time such an event has been held. But it was at this conference that promising ones were developed
ambitious plans of young people with hemophilia. The young men have shown themselves to be people who want to change their lives with hemophilia for the better.
The All-Ukrainian Society of Hemophilia thanks the NGO «Youth Movement of Hemophilia» for supporting the event.
The Youth Hemophilia Movement of Ukraine invites young people to work together to improve the quality of life of people with hemophilia.

28 листопада 2020 року о 18.00 відбудеться веб-семінар “Гемофілія після 50 років”.

28 листопада 2020 року о 18.00 відбудеться веб-семінар “Гемофілія після 50 років”. На семінарі будуть розглянуті питання медичного та соціального направлення для людей з гемофілією в шановному віці.
Раніше була версія, що люди з гемофілією не хворіють на багато хвороб, порівняно з звичайними людьми. Але з появою сучасних ліків, стало зрозуміло, що це не так. І це тільки одне питання. Друге, важливе питання до змін в організмі з за перебігу гемофілії. Наприклад проблема з пошкодженими суглобами. Та багато інших питань, котрі ми розглянемо на семінарі.
Семінар проводить комітет ВТГ «Вікової гемофілії» Всеукраїнського Товариства Гемофілії.
За реєстрацією чи питаннями звертатись за посиланнями:
телефон: 067 4046187
e-mail: safronovaalena70@gmail.com

On November 28, 2020 at 18.00 a webinar «Hemophilia after 50 years» will take place. The seminar will address medical and social issues for people with hemophilia at an advanced age. Previously, there was a version that people with hemophilia do not suffer from many diseases compared to ordinary people. But with the advent of modern medicine, it has become clear that this is not the case. And this is just one question. The second important issue is changes in the body during hemophilia. For example, a problem with damaged joints. And many other issues that we will consider at the seminar. The seminar is conducted by the Committee of UHA «Age Hemophilia» of the All-Ukrainian Society of Hemophilia.
For registration or questions, please follow the links:
067 4046187
safronovaalena70@gmail.com

Допомагає провести веб-семінар ТОВ Біофарма Плазма 

https://biopharma.ua/preparati/

24 листопада 2020 року, 18:00, відбудеться веб-конференція молодіжного руху гемофілії

24 листопада 2020 року, 18:00, відбудеться веб-конференція молодіжного руху гемофілії. На конференції будуть розглянуті медичні та соціальні питання життя молодих людей з гемофілією. Проводить конференцію комітет ВТГ “Молодіжний рух гемофілії ” З питань реєстрації звертатись за контактами +38067 404-61-87 Відповідальний секретар Сафронова О. В. On November 24, 2020, at 18:00, a web conference of the youth movement of hemophilia will take place. The conference will address medical and social issues in the lives of young people with hemophilia. The conference is held by the committee of VTG «Youth Movement of Hemophilia» For registration, please contact us +38067 404-61-87 Executive Secretary Safronova O.V.

Чинник порятунку Успіхи в лікуванні гемофілії необхідно розвивати далі Лікування багатьох орфарних захворювань залежить від доступності дорогих препаратів.

Про те, як в нашій країні змогли впоратися з важкою недугою і якими мають бути наступні кроки, «РГ» розповіла завідувачка Міським центром по лікуванню хворих гемофілією Санкт-Петербургу, кандидат медичних наук Тетяна Андрєєва. Незважаючи на існуючі обмеження, фізична активність проте рекомендується. Тетяна Андріївна, як проявляється гемофілія, в чому полягає її небезпека?

Тетяна Андрєєва: Гемофілія — це спадковий дефіцит чинників здатності згущуватися крові. Або чинника VIII — і тоді це гемофілія А, або чинника IX — це гемофілія В. Дефіцит виникає у зв’язку з мутацією гена в жіночій Х-хромосомі. Вона передається через відносно здорову матір хлопчикам. При цьому усі дочки чоловіка, що страждає гемофілією, являються передатчицами цього гена. Проте ця дочка може народити і здорового сина або передати своїй дочці те ж носительство. Правда, зараз ми вже знаємо, що приблизно у 40 відсотків хворих виникають і спорадичні, тобто випадкові, мутації. Точніше це визначає медико-генетическая експертиза. Відомо, що в рідкісних випадках подібного роду патологія зустрічається і у дівчаток. Як протікає хвороба у них?

Тетяна Андрєєва: В нашому центрі не стоять на обліку пацієнтки з жіночою гемофілією, коли уражені дві Х-хромосоми. Це рідкісні випадки, коли дитина народжується в союзі женщины-передатчицы дефектного гена і чоловіка, хворого на гемофілію. У світі налічується всього декілька таких пацієнток. Якщо хворобу не лікувати, вони гинуть в пубертатному віці із зрозумілих причин.

Однако сейчас у нас на учете стоит девочка, у которой отец страдает тяжелой формой гемофилии. У нее снижен фактор VIII до таких же уровней, как у пациентов с тяжелой формой гемофилии. Мы также наблюдаем пациенток-носительниц гена гемофилии, у которых уровни факторов VIII или IX снижены. Порой мы даже вводим их в регистр, чтобы они в определенных ситуациях (при удалении зуба, например, или при травме, в родах и т.п.) получали необходимый препарат.

Багато хто вважає, що найбільш небезпечні для хворого гемофілією порізи або інші рани, при яких він може спливти кров’ю. А як насправді? Тетяна Андрєєва: Немає, все складніше. Так, має місце підвищена схильність до кровотеч. Але як у кожного захворювання, у гемофілії є різні ступені тяжкості. Головна проблема — важкі кровотечі в суглоби — виникає у пацієнтів, у яких активність чинника згортання менше одного відсотка. Надалі можуть виникати запальні процеси, зачіпається м’язово-зв’язковий апарат, кровообіг порушується, і в суглобі відбуваються глибокі зміни, які призводять до інвалідності.

Хотілося б, щоб інноваційні ліки ставали доступні швидше Як захворювання дає про себе знать? Відразу з народження? Тетяна Андрєєва: Зазвичай батьки звертають увагу на прояви хвороби, коли дитина 5-7 місяців починає вставати в ліжечку. Спочатку у нього виникають кровотечі із слизових оболонок, потім він починає повзати, ходити, природно падає — у малюка виникають великі гематоми м’яких тканин — на ніжках, сідницях і так далі. І якщо хвороба не розпізнана, дитина не отримує адекватного лікування, то до п’яти років у таких пацієнтів два-три великі суглоби вже бувають деформовані.

Яка поширеність гемофілії у нас в країні? Чи є точна статистика? Тетяна Андрєєва: У нас вважається, що гемофілією А страждає одна людина на десять тисяч чоловічого населення. У розвиненіших країнах прийнято вважати, що одна людина на п’ять тисяч, тому що важку форму гемофілії неможливо не помітити, а легкі форми іноді діагностуються набагато пізніше. Одному такому пацієнтові ми поставили діагноз, коли йому було вже 57 років. Йому була проведена біопсія аденоми простати, і кровотеча довго не зупинялася. Гемофілія В зустрічається рідше — у одного хлопчика на тридцять-п’ятдесят тисяч тих, що народилися. Кількість пацієнтів в регіонах різне.

Чи існує у нас федеральний регістр хворих гемофілією? Тетяна Андрєєва: У нас є федеральна база пацієнтів, в якій є паспортні дані і отримувані ними препарати. Але це не клінічний регістр, який нам потрібно. У такому регістрі повинні відбиватися актуальна схема лікування, а також результати лікування, переносимість препаратів, небажані побічні ефекти і так далі. Ми сподіваємося, що клінічний регістр буде поступово сформований, тому що це необхідно і лікарям, і хворим. На що слід звернув увага батьків, щоб не пропустити захворювання?.

Тетяна Андрєєва: Слід насторожитися, якщо у дитини виникає безліч синяків. Или тривала кровотеча при зміні молочних зубів або при видаленні зуба, при різних інвазивних маніпуляціях. Перед будь-яким хірургічним втручанням дітям і дорослим повинен виконуватися аналіз крові для визначення активованого часткового тромбопластинового часу (аЧТВ), протромбинового часу і ряду інших показників. Якщо в цих показниках виявляються відхилення, то такі пацієнти обстежуються в нашому центрі. Ми визначаємо активність чинників VIII, IX і ряду інших чинників згортання крові. І іноді ми виявляємо гемофілію. Куди слід звернутися батькам, якщо є ці ознаки?

Тетяна Андрєєва: Передусім до свого дільничного педіатра. У разі потреби він направить на консультацію до гематолога. А вже потім, якщо знадобиться, буде проведена і медико-генетическая консультація. Адже існують різні захворювання з підвищеною кровоточивістю, з порушеннями в гемостазі. Є і рідкісніші коагулопатії, що зустрічаються ще рідше, ніж гемофілія, наприклад, дефіцит VII чинника. Обстеження дозволяє виявити усі порушення в системі згортання крові. Чи в усіх регіонах доступно такого роду обстеження і консультування?

Тетяна Андрєєва: На жаль, не скрізь. Але лікарі завжди мають можливість в якихось незрозумілих випадках звернутися у федеральні центри і проконсультувати пацієнта. І для цього не обов’язково їхати, можна узяти кров у пацієнта, переслати до профільної установи. Ми проводимо аналіз крові, проводимо заочну консультацію, встановлюємо діагноз і даємо рекомендації. Звичайно, бувають і складні випадки, коли пацієнтові дійсно потрібно приїхати. А якщо відомі випадки хвороби в сім’ї, то вагітні жінки можуть пройти пренатальну діагностику, при якій визначається підлога плоду. Зараз є ряд центрів, де можуть провести процедуру АЧ, відібравши ембріон без відхилень, і тоді народиться здорова дитина. Якщо профілактичне лікування проводиться як належить, госпіталізацію не потрібно За програмою високовитратних нозологій усі пацієнти з гемофілією вже більше 10 років отримують безкоштовно ефективні ліки. Як протікає захворювання тепер?

Тетяна Андрєєва: Якщо профілактичне лікування проводиться, як належить, і хворий прихильний цій терапії, то, по-перше, важких кровотеч не виникає. По-друге, не потрібно госпіталізацію, як було раніше, це домашнє лікування. Але мами повинні дуже добре знать, як правильно вводити ліки. Тому ми проводимо велику роботу — проводимо школи гемофілії. Дітям профілактику починаємо ескалаційно — ін’єкції спочатку один раз в тиждень. А якщо виникне велика кровотеча або крововилив в суглоб, тоді вводимо препарат два-три рази в тиждень. При кровотечах або травмах правило номер один — починати лікування якомога раніше, не пізніше двох годин з моменту кровотечі. Які обмеження існують для пацієнтів?

Тетяна Андрєєва: Уникати травм, різких рухів, важких фізичних навантажень, контактних видів спорту. Але фізична активність проте рекомендується. Їм заборонені аспірин і подібні препарати, внутрішньом’язові ін’єкції. Є деяка проблема з щепленнями, краще, коли вони вводяться підшкірно, причому не в день введення препаратів. Зараз з’явилася проблема, пов’язана з гаджетами, — коли людина постійно сидить у вимушеній позі з телефоном або планшетом, можуть страждати ліктьові суглоби. Список життєво важливих ліків розширений Які з препаратів, які існують для цього захворювання у світі, сьогодні доступні російським пацієнтам? Тетяна Андрєєва: Абсолютно все — і плазматичні, і рекомбінантні третього покоління. Цього року в РФ зареєстровані відразу декілька новітніх препаратів, причому вони включені в перелік життєво необхідних і найважливіших лікарських препаратів.

Минулого року деякі аукціони по закупівлях ліків для пільгових категорій не відбулися. Як це позначилося на забезпеченні пацієнтів? Тетяна Андрєєва: Звичайно, такого роду затримки небажані. Цього року вводиться обов’язкова маркіровка препаратів, нас попередили, що це теж може затримати вступ ліків. Ми складаємо заявки по міжнародних непатентованих найменуваннях (МНН). Якщо говорити про препарати, що зроблених з плазми і мають одно МНН, то закуповуються різні торгові найменування. При необхідності можна один препарат замінити іншим, але це небажано, оскільки, по-перше, пацієнти звикають до певної терапії і, по-друге, у одного і того ж пацієнта ефективність різних препаратів може бути різною.

Чи доступні нові препарати підшкірного введення, про які говорять як про велике досягнення сучасної фармацевтики? Тетяна Андрєєва: Так, це абсолютно нове слово — вони є для щоденного введення, а є і ті, які можна вводити раз на тиждень, в два тижні і навіть раз на місяць. Там маленька голка, як для введення інсуліну. Але у них є накопичувальний ефект. Це зовсім новий досвід для нас, а усе нове — це нові виклики, але і нові небажані явища. Поки їх закуповують тільки регіони. Ми не знаємо, чи будуть вони централізований закуповуватися в 2021 році. Але мають бути до цього готові — і лікарі, і пацієнти. Підсумовуючи проблеми хворих гемофілією, які з них, на вашу думку, вимагають якнайшвидшого рішення?

Тетяна Андрєєва: Я вже відмітила, що небажана часта зміна препаратів. Хотілося б, щоб інноваційні ліки ставали доступні швидше. Лабораторне обстеження сьогодні досить дороге, а тарифи на нього у багатьох регіонах дуже низькі, тому воно там не розвивається. І ще одна проблема — в регіонах немає профільних центрів по веденню цих пацієнтів. Звичайно, таких хворих трохи, але зараз підуть нові препарати, за пацієнтами потрібно ретельно спостерігати. Це покладено на онкогематологов, у яких на першому місці пацієнти з онкологією. Але потрібно пам’ятати, що і у наших пацієнтів бувають жизнеугрожающие кровотечі. А якщо пацієнт на профілактиці і його постійно спостерігають, значно покращується якість його життя.

Нарешті, є проблема стаціонарів. Пацієнти будинку лікуються високоефективними, безпечними препаратами. Коли потрапляють в стаціонар діти, то, як правило, в спеціалізовані відділення, де завжди є якийсь запас препаратів. А дорослі хворі, у яких тривалість життя зараз практично така ж, як в загальній популяції, потрапляють в інші стаціонари, де, на жаль, їм не можуть швидко закупити потрібні препарати. А ті, що є у нього удома, застосовувати не дозволяють, оскільки невідомо, як він його зберігав, і якщо виникне небажана реакція, то відповідальність лягає на лікаря. Деяким пацієнтам потрібно эндопротезирование суглобів, і для операції потрібна велика кількість препаратів для забезпечення гемостаза, яке йому ніхто закуповувати не буде. Пацієнт починає копити їх, не проводить адекватно поточну терапію, його стан погіршується — виникає порочний круг.

Коли 12 років тому прийняли програму високовитратних нозологій, це був величезний прорив. По забезпеченості пацієнтів з гемофілією ми вийшли на рівень Західної Європи. Хотілося б, щоб він не знижувався і наші пацієнти були забезпечені ефективним лікуванням, яке зберігає їм здоров’я і усі радощі життя. Здоров’я Медицина і здорове харчування.

https://rg.ru/2020/03/17/uspehi-v-lechenii-gemofilii-v-rossii-neobhodimo-razvivat-dalshe.html