Згідно зі звітом, опублікованим в American Journal of Blood Research , оцінка фізичної функції може бути хорошим прогнозом зниження мінеральної щільності кісток і розвитку остеопорозу, пов’язаного з гемофілією .
Терапія для лікування гемофілії, доступна за останні десятиліття, значно покращила результати лікування пацієнтів. Це тривале виживання виявило деякі ускладнення, пов’язані з хворобою, які досі залишалися нерозпізнаними. Однією з цих супутніх захворювань є втрата мінеральної щільності кісткової тканини та природної структури, відома під медичним терміном остеопороз.
Остеопороз характеризується підвищеною крихкістю кісток і ризиком переломів, головним чином через відсутність підтримуючої кісткової структури. Відомо, що деякі фактори навколишнього середовища сприяють розвитку цього стану, включаючи надмірне вживання алкоголю та куріння. Але це також може бути пов’язано з хронічними захворюваннями та незбалансованим рівнем гормонів.
Люди з гемофілією часто фізично неактивні через проблеми з суглобами . Крім того, у цієї групи пацієнтів часто спостерігається дефіцит вітаміну D та підвищена поширеність інфекцій HCV/ВІЛ. Всі ці фактори можуть сприяти втраті щільності кісткової тканини і розвитку остеопорозу.
У дослідженні « Оцінка мінеральної щільності кісткової тканини та пов’язаних з нею параметрів у пацієнтів з гемофілією: дослідження в одному центрі » дослідницька група з Університетської лікарні Еге в Туреччині оцінила поширеність низької мінеральної щільності кістки та її зв’язок з потенційною клінічною картиною. прогностичні фактори у 49 пацієнтів з помірною та важкою гемофілією.
Вони виявили, що 34,8% пацієнтів у віці до 50 років мали нижчу мінеральну щільність кісток, ніж очікувалося для їхнього віку, а 66,6% пацієнтів старше 50 років мали остеопороз.
«Це дослідження підтвердило, що пацієнти з гемофілією мають підвищену поширеність низької МПК [мінеральної щільності кісток] навіть у молодих пацієнтів віком до 50 років», — пишуть дослідники.
Команда не виявила жодного зв’язку між звичкою куріння та вірусними інфекціями з низькою щільністю кісток у цій групі пацієнтів. Хоча виявилося, що дефіцит вітаміну D є дуже поширеним серед цих пацієнтів (77,5%), він не є фактором, що сприяє меншій мінеральній щільності кісткової тканини.
Визначення скелетно-м’язових функцій за допомогою показника функціональної незалежності при гемофілії (FISH) та показника здоров’я при гемофілії суглобів (HJHS) показало, що гірші фізичні показники значно пов’язані з нижчою щільністю кісток.
На основі цих результатів дослідники вважають, що «непрацездатність суглобів через гемофільну артропатію [захворювання суглобів] є найважливішим фактором, що провокує низьку МПК [мінеральну щільність кісток]».
«Ми припускаємо, що показники FISH та HJHS можуть використовуватися як прості предиктори МПК, відображаючи тяжкість гемофільної артропатії у дорослих пацієнтів», — додали вони.
Джерело: https://hemophilianewstoday.com/…/hemophiliacs-joint…/