Нещодавно я відвідав вебінар під назвою «Вплив фактора 8 на мінералізацію кісток», який спонсорував Factor My Way, програма підтримки пацієнтів. У ньому брав участь Клаудіо Сандовал, доктор медичних наук, який має понад 30-річний досвід лікування людей із порушеннями кровоточивості та захоплюється здоров’ям кісток, який часто ігнорується аспектом гемофілії.
Захворювання суглобів є поширеною проблемою для людей з гемофілією А і В через суглобову кровотечу. Коли у людини з гемофілією виникає внутрішня кровотеча в суглобову щілину, кров викликає роздратування та запалення. Суглоб стає хронічно запаленим і постійно пошкоджується. Сандовал сказав, що повторні суглобові кровотечі можуть бути схожими на ревматоїдний артрит і остеоартрит одночасно. Але як щодо кісток?
Вплив фактора VIII на мінералізацію кістокЗдоров’я кісток має важливе значення для якості життя. Тепер, коли люди з гемофілією живуть довше, це важлива тема для розгляду.
Дослідження показали , що фактор згортання крові VIII необхідний для розвитку здорових кісток. Відсутність функціонального фактора VIII змінює мінералізацію кісток, але дослідники не знають, чому. Оскільки люди з гемофілією А , а також багато носіїв, мають дефіцит фактора VIII, це може призвести до проблем з кістками.Я запитав Сандовала, чи є здоров’я кісток проблемою для людей з гемофілією B або хворобою фон Віллебранда (VWD). Гемофілія B також пов’язана з дефектами кісток і низькою щільністю кісток, але оскільки цей тип гемофілії відноситься до дефіциту фактора IX, відсутній фактор VIII не є винуватцем. Сандовал сказав, що люди з VWD , як правило, мають здорові кістки, хоча необхідні додаткові дослідження цієї групи.
Він пояснив, що дефіцит фактора VIII ставить під підвищений ризик низької щільності кісткової тканини для всіх хворих на гемофілію А, включаючи жінок-носій з нормальним рівнем фактора. Це може призвести до остеопенії і прогресу в остеопороз. Остеопороз – це коли мінеральна щільність кісток стає настільки низькою, що кістки стають слабкими та крихкими, що підвищує ризик переломів кісток.
Згідно з одним дослідженням, яке цитував Сандовал, із 10 людей з гемофілією А чотири матимуть остеопенію, а троє – остеопороз.При гемофілії переломи часто трапляються у віці 30, 40 і 50 років. Люди з розладами кровотечі можуть боротися із загоєнням і навіть страждати від повторних переломів.
Навіть коли люди з гемофілією А отримують замінний фактор VIII, це не завжди підтримує суглоби та кістки здоровими. У деяких людей спостерігаються тихі кровотечі або мікрокровотечі, які відображаються на МРТ.
Зміни кісток і суглобів відбуваються повільно з часом. Сандовал сказав, що ми все ще вивчаємо, як дефіцит фактора VIII впливає на організм.
Поради доктора Сандовала щодо здоров’я кістокЛікар первинної ланки повинен підтримувати вашу медичну команду та допомогти вам у вирішенні цих проблем.Людям з гемофілією А (і носіям) слід пройти рентгенівську абсорбціометрію з подвійною енергією (DEXA), щоб виміряти мінеральну щільність кісткової тканини. Сканування DEXA часто рекомендують в період статевого дозрівання, але якщо ви ніколи не робили його, зараз хороший час. Залежно від результатів, вам можуть знадобитися ліки, які допомагають будувати ваші кістки. Уникнення остеопорозу сприятиме кращій якості життя.
Їжте здорову їжу, повну мінімально обробленої їжі , яка надходить із землі. Ходьба і плавання — чудові види фізичних вправ. Зміцнити м’язи допоможуть тренування з невеликими вагами. Йога чудово підходить для розтяжки. Багато відео з вправ доступні на YouTube, і їх можна переглянути вдома.
Якщо у вас є ушкодження суглобів від гемофілії, зверніться до фізіотерапевта, який спеціалізується на розладах кровотечі. Зосередьтеся на розтяжці або ходьбі в басейні.
Я пропоную переглянути повну презентацію Сандовала , для якої потрібно створити безкоштовний обліковий запис на веб-сайті Factor My Way.
Сандовал сказав, що ми тільки починаємо розуміти роль, яку відіграє фактор VIII в організмі, крім згортання крові.
Сподіваємося, дослідження в цій області призведуть до кращого лікування та покращать життя постраждалих.
Джерело: https://hemophilianewstoday.com/…/how-hemophilia-can…/

You missed

Зв’язок
close slider

Ви можете залишити нам повідомлення, заповнивши наступну форму:


Спеціаліст відділення гематології


З радістью відповість на ваші запитання