За даними італійського дослідження, швидкість внутрішньочерепного крововиливу (ВЧК) — кровотечі в мозок — вища у дітей та дорослих з гемофілією , ніж у загальній популяції.
Показники ICH були особливо високими серед дорослих з легким перебігом захворювання та з високим кров’яним тиском. Більшість пацієнтів отримували лікування лише на вимогу під час кровотечі в мозок, що підтверджує «важливу роль профілактики [профілактичного лікування] у запобіганні такої небезпечної для життя кровотечі», — пишуть дослідники.
Дослідження « Внутрішньочерепний крововилив у пацієнтів з гемофілією все ще залишається відкритим питанням: остаточні результати італійського реєстру EMO.REC » було опубліковано в Journal of Clinical Medicine .
ICH вважається найсерйознішою кровотечею у людей з гемофілією. Хоча це може виникнути у пацієнтів різного віку, особливо часто у новонароджених.
Ступінь тяжкості гемофілії є найбільш релевантним ризиком для ІКГ у дітей та підлітків. ІКГ також може виникати у дорослих із захворюванням легкого та середнього ступеня тяжкості, особливо у пацієнтів з вірусними інфекціями, такими як ВІЛ або гепатит С, або з високим кров’яним тиском.
У цьому дослідженні команда під керівництвом дослідників з Університетської лікарні Падуї в Італії створила ретроспективно-проспективний реєстр під назвою EMO.REC, щоб визначити захворюваність і смертність від ІКГ у групі пацієнтів з гемофілією.
Крім того, дослідники оцінили фактори ризику ІКГ, а також вплив профілактичних методів лікування ІКГ та клінічне лікування.
Всього в реєстрі взяли участь 13 центрів гемофілії, які входять до Італійської асоціації центрів гемофілії. За пацієнтами спостерігали протягом 10 років (з 2009 по 2019). Ті, за якими слідкували з січня 2010 року по вересень 2012 року, були частиною ретроспективної групи, а ті, за якими слідкували з жовтня 2012 року по грудень 2019 року, були включені до перспективної групи.
Із 3077 хворих на гемофілію у 46 (29 пацієнтів у проспективній групі та 17 у ретроспективній) спостерігався ІХН. П’ятнадцять із них були 16-річним або молодше і мали важку гемофілію. Решта 31 були дорослими, і з них 41,9% мали тяжку гемофілію А або В. Дітям діагностували в середньому один рік, а дорослим – у середньому 53 роки.
Сімейний анамнез гемофілії А або В був виявлений у 41,3% пацієнтів і 33,4% у дітей. П’ять пацієнтів (10,9%) були позитивними на інгібітори на початку ІКГ. Інгібітори – це нейтралізуючі антитіла, спрямовані проти факторів згортання крові, які призначаються хворим на гемофілію під час замісної терапії.
У 77,4% дорослих виявлено вірусну інфекцію. Більше половини випадків (60,9%) мали комбіновані інфекції. Третина дорослих (32,2%) були курцями, а 58% вживали алкоголь регулярно або зрідка.
Загальний рівень захворюваності на ІКГ становив 0,36 події на 1000 пацієнто-років. Показник був вищим у дітей до 2 років і становив 1955 подій на 1000 пацієнто-років. Пацієнто-роки — це зведений показник, який враховує кількість пацієнтів і час, за яким вони спостерігалися в дослідженні; 1000 пацієнто-років відноситься до 1000 пацієнтів, які спостерігалися протягом одного року.
ICH виникла як спонтанна подія у 69,6% випадків, з більшою частотою у дорослих з легким перебігом захворювання (92,9%) і нижчою частотою у дітей (46,7%).
Вісім із 46 пацієнтів (17,4%, двоє дітей і шість дорослих), усі з тяжкою формою гемофілії А, отримували профілактичну терапію стандартними концентратами FVIII періоду напіввиведення перед ІКГ.
Більше половини дорослих (56,5%) мали основне додаткове захворювання, причому найчастішим був високий кров’яний тиск.
Нейрохірургічне втручання з приводу гематоми головного мозку було необхідним у 45,7% випадків, а 76,7% пацієнтів отримували лікування факторами згортання крові протягом щонайменше трьох тижнів від початку ІКГ. Всього 14 пацієнтів (30,4%) померли відразу або протягом п’яти днів після ІКГ.
Найвищий рівень смертності (52,9%) мали дорослі з середнім або тяжким перебігом захворювання. Одна дитина з тяжкою формою гемофілії В померла від ускладнень ІКХ. Половина пацієнтів, які вижили, стали назавжди інвалідами.
Тривале профілактичне лікування зберігалося у 38% дорослих. Половина дітей продовжила профілактичну терапію.
Загалом, ці результати свідчать про те, що, незважаючи на прогрес у лікуванні гемофілії, «внутрішньочерепний крововилив продовжує залишатися найважчим геморагічним ускладненням у хворих на гемофілію».
https://hemophilianewstoday.com/…/patients-higher-risk…/
