02-04.10.2026 в Стамбулі, Туреччина відбулася щорічна конференція Європейського Консорціуму Гемофілії (ЕКГ). Приймали гостей Асоціація Гемофілії Туреччини. В роботі конференції прийняв участь Андрій Висоцький як представник Всеукраїнського Товариства Гемофілії, національна організація, офіційний член ЕКГ.
На конференції розглядали питання новітнього лікування гемофілії. За темами та змістом доповідей було зрозуміло, що зараз є кілька різних підходів до медикаментозного лікування гемофілії. Перший — препарати, які самі не є фактором зсідання, але допомагають крові зсідатися завдяки обхідним фізіологічним та біохімічним процесам. Другий — звичайний фактор згортання, але пролонгованої дії, який довше утримується в організмі, зокрема в крові, тому ін’єкцій необхідно значно менше. Третій — ліки, які не містять фактори зсідання, але гальмують або послаблюють процеси, які не дають крові швидко згортатися. Під дією цих препаратів легше зупинити кровотечу, але натомість підвищується ризик утворення тромбів. Такий підхід у лікуванні коагулопатій називають ребалансом. Окремо обговорювали проблеми, які виникають за коагулопатій жінок і дівчат. Іноді рясні місячні відбуваються на тлі порушення зсідання крові. На жаль, медики нерідко говорять, що у багатьох таке буває, недооцінюють ситуацію і не проводять відповідного обстеження пацієнток. Говорили і про вагітність — як краще підготуватися, якщо в родині спостерігається порушення гемостазу.

Були доповіді та обговорення на тему рідкісних діагнозів і хвороби Віллебранда. Коли бракує не VIII чи IX фактора, а, наприклад, VII, X чи XIII, або коли є рідкісний розлад тромбоцитів, діагноз часто шукають роками. Для хворих з такими діагнозами ліків менше, і центрів, де є відповідний досвід у спеціалістів, теж менше. При хворобі Віллебранда кровотечі бувають досить сильними, особливо при тяжких формах. Але регулярні ін’єкції (профілактика) тут досі не стали такою звичною справою, як при тяжкій гемофілії. Існує пробелема – у таких хворих нерідко суглоби тривалий час не обстежують на відповідному рівні: людина роками ходить із болем, а медики їй кажуть, що при хворобі Віллебранда суглоби майже не страждають. Говорили і про генну терапію. Це вже не просто розмови — є люди, яким її застосували. Але центри лікування і самі пацієнти досі по-різному розуміють, чого чекати після таких втручань в організм, як стежити за печінкою і які наслідки будуть через кілька років. Заким, між медичними структурами та пацієнтами немає спільної мови – причиною є розрив між тим, що обіцяють, і тим, що людина отримує насправді. Люди з гемофілією живуть довше. І як наслідок, такі пацієнти доживають до проблем з серцем та судинами. Нові ліки, особливо ті, що послаблюють природне гальмування згортання крові, цю рівновагу змінюють. Тому ризик для серця вже не можна ігнорувати — його треба враховувати в плані лікування дорослої людини з порушеннями гемостазу. На зустрічі виступав і Алекс Даусетт — британський колишній професійний велосипедист, єдиний відомий спортсмен такого рівня з тяжкою гемофілією А. Він розповідав про свій досвід: як із дитинства жив із діагнозом, як тренувався і змагався, не зважаючи на травми, маючи функціональні суглоби, і як зараз, уже після завершення кар’єри, дивиться на рух не як на ризик, а як на частину нормального життя. У його виступі йшлося про те, що сидіти без руху для людини з гемофілією часто не менш шкідливо, ніж сама кровотеча.