Нове оглядове дослідження показало, що жінки, які є носіями гемофілії, мають підвищений ризик розвитку сильної кровотечі після пологів, особливо ті, хто не перебуває на профілактичному або превентивному режимі лікування.

Дослідники стверджують, що ці результати свідчать про те, що більш інтенсивне профілактичне лікування може бути корисним для носіїв ембріонів, які збираються народжувати.

Отримані результати також підкреслюють необхідність проведення додаткових досліджень щодо того, як найкраще доглядати за цими жінками під час вагітності та пологів.

Оглядове дослідження « Ускладнення кровотеч у матері та новонароджених у зв’язку з перипартальним лікуванням носіїв гемофілії: систематичний огляд » було опубліковано в Blood Reviews .

Гемофілія типу А та типу В спричинена мутаціями в генах, що знаходяться на Х-хромосомі. Оскільки біологічні жінки зазвичай мають дві копії Х-хромосоми, можливо, що одна Х-хромосома має мутацію, що викликає гемофілію, тоді як інша Х-хромосома не має мутації. Таких осіб називають «носіями» гемофілії, оскільки вони самі не хворіють на гемофілію, але все ще можуть передавати гени, що викликають захворювання, своїм біологічним дітям.

Під час вагітності організм переходить у стан згортання крові, готуючись до кровотечі, яка відбудеться під час пологів. У цьому стані спостерігається збільшення вироблення факторів згортання крові — білків, що сприяють згортанню крові — та зменшення вироблення антикоагулянтних факторів, які запобігають такому згортанню.

У носіїв гемофілії рівень факторів згортання крові дещо підвищується під час вагітності. Але цей рівень, як правило, все ще набагато нижчий, ніж у жінок, які не є носіями. Таким чином, жінки, які є носіями гемофілії, можуть мати підвищений ризик післяпологової кровотечі (ППК), або сильної кровотечі після пологів.

Щоб краще зрозуміти ризик післяопераційного кровотечі (ППК) у носіїв гемофілії та оцінити стратегії ведення цих жінок під час вагітності та пологів, дослідники в Нідерландах провели огляд опублікованої наукової літератури.

Команда дослідників переглянула дані з 17 клінічних випадків та 11 групових досліджень. У сукупності ці дослідження описали 502 пологи, хоча індивідуальні дані пацієнтів були доступні не для всіх пологів.

Примітно, що дослідники виявили, що ці дослідження загалом були низької якості, і що існував високий ризик упередженості публікацій — явище, коли тип результату певного дослідження впливає на рішення про те, чи слід його публікувати та поширювати в науковій спільноті.

«Загалом доступні докази низької якості щодо перипартального [напередодні пологів] ведення носіїв гемофілії, тому оптимальне перипартальне ведення для запобігання післяпологовій кровотечі ще потребує з’ясування шляхом проведення більш масштабних проспективних [групових] досліджень», – пишуть дослідники.

«Для збору достатньої кількості даних про доступні стратегії ведення вагітності та результати її лікування необхідна національна, а бажано міжнародна співпраця», – написали вони, додавши, що «лише тоді рекомендації можна буде оновити відповідно до доказової медицини, щоб знизити ризики як материнської, так і післяпологової кровотечі».

Для 87 пологів були доступні дані як про профілактичне лікування, так і про кровотечі, що мали місце приблизно під час пологів.

Аналіз цих пологів показав, що рівень післяпологової вагітності був значно нижчим серед осіб, які отримували профілактичне лікування, порівняно з тими, хто його не отримував (43,6% проти 77,1%).

Звичайні профілактичні методи лікування включали концентрати факторів згортання крові ( замісна терапія ), продукти крові, такі як свіжозаморожена плазма, транексамова кислота та десмопресин.

«Високий ризик розвитку післяопераційної гіперплазії (ППК) здається очевидним у носіїв гемофілії», – написала команда дослідників.

Вони зазначили, що хоча профілактичне лікування здавалося корисним, післяпологова кровотеча (ППК) все ще була поширеною серед жінок, які отримують профілактику. Таким чином, «інтенсифікація профілактичних стратегій ведення дітей під час та після пологів видається доцільною».

Оскільки діти носіїв можуть самі хворіти на гемофілію, дослідники також оцінювали результати кровотеч у новонароджених. Було зареєстровано кілька випадків кровотеч у новонароджених.

«Але», – писали дослідники, – «було надано недостатньо інформації для достовірного дослідження неонатальних результатів у зв’язку з лікуванням».

Команда дослідників зазначила, що серед усіх зареєстрованих випадків кровотеч у новонароджених більшість траплялася під час допоміжних пологів — коли дитина народжується через вагінальний канал за допомогою щипців або вакуумного пристрою — або під час екстреного кесаревого розтину.

«Отже, по можливості краще уникати вагінальних пологів, а медичні працівники повинні обговорити всі переваги та недоліки планового кесаревого розтину з носієм гемофілії для прийняття спільного рішення», – пишуть дослідники.

Нейраксіальні методи блокування болю, такі як епідуральна або спінальна анестезія, зазвичай не пов’язували з кровотечами, коли рівні факторів згортання крові були достатньо високими (понад 50 міжнародних одиниць на децилітр). Однак дослідники зазначили, що кровотечі, пов’язані з цими методами, загалом трапляються дуже рідко, а кількість пацієнтів з доступними даними була «занадто низькою для забезпечення безпеки».