Діагноз гемофілії впливає на соціальне та психічне здоров’я чоловіків, які часто відчувають, що їх не розуміють і виключають із такої діяльності, як спорт, повідомляє канадське дослідження на основі інтерв’ю.
Хоча замісна терапія згортання крові покращує якість життя, вона також може бути дорогою. Учасники дослідження підкреслили потребу в мультидисциплінарних командах, більшій обізнаності лікарів у відділеннях невідкладної допомоги та кращому доступі до центрів лікування гемофілії.
Дослідження « Невидимі кровотечі: життєвий досвід та бар’єри для догляду за чоловіками з гемофілією » було опубліковано в Journal of Thrombosis and Haemostasis.
Гемофілія може мати згубний вплив на якість життя. Проте лише кілька досліджень оцінювали життєвий досвід пацієнтів, хворих на гемофілію, або бар’єри у догляді, з якими вони можуть зіткнутися.
Щоб відповісти на це питання, дослідники з Університету Торонто в Канаді провели інтерв’ю з 11 англомовними пацієнтами чоловічої статі (середній вік 39 років), залученими через Канадське товариство гемофілії.
Інтерв’ю, проведені по телефону, зосереджувалися на трьох категоріях: вплив на особистість і повсякденне життя, зміни в лікуванні та потреби в догляді.
З 11 пацієнтів у семи хворих була гемофілія А (п’ять тяжких і двох легких), а у чотирьох – тяжка гемофілія В. Усі, крім одного пацієнта, отримували профілактичну замісну терапію , яка забезпечує пацієнтам фактор згортання крові, якого їм не вистачає — фактор VIII (FVIII). у разі гемофілії А та фактора IX (FIX) у разі гемофілії B. Один пацієнт із легкою гемофілією отримав терапію на вимогу.
У трьох пацієнтів в анамнезі були інгібітори — нейтралізуючі антитіла, вироблені імунною системою, які спрямовані на FVIII, що знижує ефективність замісної терапії та, в деяких випадках, робить їх непотрібними. Два з них все ще були позитивними на інгібітори.
Усі пацієнти мали регулярний доступ до гематолога, і всі, крім одного, відвідували клініки гемофілії кожні 6-12 місяців. Один із пацієнтів відвідував клініку частіше (чотири-шість разів на рік) через частоту кровотеч.
П’ятеро пацієнтів жили в межах півгодини від центру допомоги, а двоє – приблизно в годині їзди. Троє пацієнтів жили від одного до трьох годин від свого лікувального центру. Відстань проїзду до клініки була недоступна для одного учасника.
Усі пацієнти описували симптоми кровотечі, що виникають у ранньому віці. Діагноз діагностували 10 пацієнтів у віці до 3 років і одному до 6 років. Симптоми кровотечі призводили до хронічного болю та обмежували їхню активність.
Біль та обмежена рухливість пацієнтів сприяли підвищенню рівня стресу та соціальної ізоляції та негативно впливали на їхнє психічне здоров’я. Деякі пацієнти описували свою підвищену пильність щодо кровотечі, відчуття непорозуміння та часто «невидимого» для своїх однолітків.
«Це зробило мене дуже параноїком», — сказав один із пацієнтів. «Я завжди був параноїком. Як і кожна маленька шишка, яку я отримав, я думав: «О, боже мій». Я збираюсь померти.’ ”
Пацієнти відчували себе відстороненими від занять спортом, а в результаті ускладнень, пов’язаних із захворюванням, змушені були пропускати навчальні та робочі дні.
«Я дуже пропустив школу, що, знову ж таки, лише ускладнило моє життя, життя моєї сім’ї», – сказав пацієнт.
Діагноз гемофілії, за словами пацієнтів, посилив їхню потребу у стійкості та сприяв їх особистісному зростанню. Деякі пацієнти описували гемофілію як свого «вчителя».
Пацієнти кажуть, що до того, як була доступна замісна терапія, виготовлена в лабораторії, лікування, наприклад переливання крові, було громіздким. Троє пацієнтів захворіли на гепатит С при переливанні крові, один із них також заразився ВІЛ.
Замісна терапія фактором згортання крові — доступна у вигляді ліофілізованого порошку, який можна відновити та вводити за допомогою ін’єкції — запропонувала більшу гнучкість, оскільки їх можна було застосовувати вдома, усуваючи необхідність частого відвідування лікарні.
Загалом пацієнтів об’єднували інтереси до клінічних досліджень та майбутніх розробок терапії. Деякі були готові особисто брати участь у клінічних дослідженнях, щоб допомогти іншим хворим на гемофілію. Це, за їх словами, дасть їм відчуття наповнення.
Hemlibra (емицизумаб) — схвалена підшкірна (підшкірна) ін’єкція для лікування симптомів гемофілії А у пацієнтів з інгібіторами та без них — була найкращим вибором лікування. Проте учасники висловили стурбованість щодо його фінансування та доступності.
Відповідаючи на запитання про прогалини в поточному управлінні медичною допомогою, учасники вказали на потребу в мультидисциплінарних командах медичних працівників, зокрема фізіотерапевтів, соціальних працівників та спеціалістів з хронічного болю.
Пацієнти відзначали потребу в легкодоступних консультаціях щодо знеболення. Вони також сказали, що на додаток до планів лікування, догляд має включати домашні інфузійні засоби.
Однією з проблем, виявлених під час інтерв’ю, була складність пошуку хірургів, які бажають працювати з пацієнтами.
Візити до відділення невідкладної допомоги часто описувалися як негативні, оскільки лікарі не були обізнані з гемофілією, а лікування відкладалося. Пацієнти з уже існуючим планом лікування або ті, хто знали, що їм потрібно, думали, що їхній план можна проігнорувати, незважаючи на їхні зусилля відстоювати себе.
Учасники також підкреслили важливість бути почутими, дотримуватися існуючих планів лікування та документів, що посвідчують особу.
Загалом, пацієнти були задоволені своїми планами лікування, але визнали важливість хорошого зв’язку з центром лікування гемофілії. Деякі пацієнти сказали, що близькість до такого центру вплинула на вибір місця проживання.
«Чоловіки з гемофілією описали значне навантаження на симптоми та сфери постійної потреби», — пишуть дослідники.
«Спільні зусилля між гематологами, лікарями невідкладної допомоги та хірургами щодо створення спеціальних рекомендацій щодо тестування, лікування та направлення, а також регулярні перевірки [центрів лікування гемофілії] можуть допомогти усунути ці прогалини в медичній допомоги, забезпечуючи більш орієнтовану на людину, справедливу допомогу», – вони написав. «Потрібна подальша робота для реалізації цих стратегій та моніторингу їх наслідків».
Джерело: https://hemophilianewstoday.com/…/men-with-hemophilia…/
