Рівень факторів згортання крові, фізична активність та історія кровотечі є потенційними факторами ризику майбутніх кровотеч у пацієнтів з гемофілією , які проходять профілактичну терапію, свідчить невелике оглядове дослідження, проведене в Канаді.
«Ці та інші фактори ризику кровотечі можуть бути об’єднані в модель оцінки ризику
(RAM) для прогнозування кровотеч у [людей з гемофілією]», особливо тих, хто отримує регулярну профілактику, пишуть дослідники.
«Ідентифікація пацієнтів із високим ризиком кровотечі є важливим першим кроком у зниженні ризику», — написала команда, додавши: «Це особливо важливо зараз, коли нові методи лікування фактором згортання крові… доступні або ось-ось вийдуть на ринок. (наприклад, генна терапія)».
Дослідження « Фактори ризику кровотечі у людей, які живуть з гемофілією А і В, які отримували регулярну профілактику: систематичний огляд літератури », було опубліковано в Journal of Thrombosis and Haemostasis .
Гемофілія – це генетичне захворювання крові, яке впливає на здатність організму утворювати тромби для запобігання надмірній кровотечі. При гемофілії А , на яку припадає 80% усіх випадків захворювання, неспроможність згортання крові спричинена відсутністю специфічного білка згортання, який називається фактором VIII (FVIII). Відсутність іншого білка, який називається фактором IX (FIX), викликає гемофілію В.
В обох випадках профілактичне або профілактичне лікування, яке забезпечує відсутність факторів згортання крові для кожного типу гемофілії, вважається золотим стандартом запобігання епізодам спонтанної кровотечі.
Але відгуки пацієнтів на таке профілактичне лікування можуть бути різними. Це може бути пов’язано з тим, що профілактичне лікування призначається залежно від ваги людини. За словами дослідників, це може призвести до недостатнього або передозування.
Оцінка ризиків кровотечі у хворих на гемофілію може бути інформативною, щоб допомогти пацієнтам і лікарям мінімізувати цей ризик.
«Пацієнтам, лікарям і політикам може бути корисно знати про ризик кровотечі в окремих пацієнтів», — пишуть дослідники.
Команда під керівництвом дослідників з Університету МакМастера в Онтаріо провела систематичний огляд досліджень, які повідомляють про інструменти оцінки ризику та фактори ризику кровотечі у пацієнтів з гемофілією, які отримують профілактичну терапію.
Спочатку було проведено пошук досліджень, опублікованих до 21 серпня 2019 року, у чотирьох канадських базах даних: Medline, Embase, Кокранівський центральний реєстр контрольованих досліджень (CENTRAL) і Кокранівська база даних систематичних оглядів (CDSR).
З більш ніж 1800 потенційних досліджень дослідники оцінили 152 і відібрали 10, які відповідали критеріям включення, щоб включити їх до аналізу. Усі дослідження повідомляли про фактори ризику, пов’язані з кровотечею. Однак жодне дослідження не було розроблено для розробки чи оцінки потенційного інструменту оцінки ризику.
П’ять із відібраних досліджень включали лише пацієнтів з гемофілією А, тоді як одне – лише пацієнтів з гемофілією В. Чотири дослідження включали пацієнтів з обома типами гемофілії. Більшість досліджень було проведено в Північній Америці та/або Європі, а кількість проаналізованих пацієнтів коливалася від 32 до 286. Спостереження за пацієнтами становило від шести місяців до шести років.
За словами дослідників, усі дослідження, крім одного, мали високий ризик упередженості.
Шість досліджень оцінювали зв’язок між рівнем фактора згортання крові в крові та ризиком кровотечі. Рівень фактора згортання крові не вимірювали безпосередньо, а натомість ґрунтувалися на фармакокінетичних оцінках і схемах лікування пацієнтів. Фармакокінетика відноситься до руху ліків в організмі, через і з організму.
Усі дослідження, крім одного, повідомляли, що більш високі рівні фактора згортання крові були пов’язані з меншим ризиком кровотечі, хоча ризик різнився в різних дослідженнях. Згідно з одним дослідженням, повне дотримання профілактичної терапії знижувало ризик кровотечі, особливо у пацієнтів віком 10–65 років.
Фізична активність, пов’язана з контактними видами спорту, була пов’язана з підвищеним ризиком кровотечі — від 1,7 до 7,3 разів — відповідно до одного дослідження. В іншому дослідженні зв’язок між фізичною активністю, пов’язаною з контактними видами спорту, і кровотечею не був переконливим.
Кровотечі в анамнезі, навіть несерйозні, були пов’язані з підвищеним ризиком майбутніх кровотеч. Одне дослідження показало, що ризик серйозної кровотечі — такої, що вимагає зміни лікування, госпіталізації, переливання або хірургічного втручання — зріс у 21 раз у пацієнтів із несерйозною кровотечею в анамнезі. Інше дослідження показало, що епізоди кровотечі протягом попередніх 12 місяців також були фактором ризику майбутніх кровотеч.
Додаткові параметри, включаючи вік, індекс маси тіла (міра жиру в організмі), антитромботичну терапію, сезон року та деякі лабораторні тести, оцінювалися лише в одному дослідженні, яке, на думку дослідників, було дуже упередженим.
Загалом результати цього невеликого дослідження свідчать про те, що «рівень факторів крові, фізична активність та анамнез кровотечі є важливим фактором ризику кровотечі, і в ідеалі їх слід враховувати при розробці RAM [моделей оцінки ризику]», — пишуть дослідники.
Простіше кажучи, за словами дослідників, «ризик кровотечі збільшувався, коли рівень фактора був нижчим і в людей зі значною історією кровотечі або тих, хто займався фізичною діяльністю, пов’язаною з контактом».
Команда зазначила, що роль додаткових факторів, таких як ожиріння, все ще потребує подальшого дослідження.
Висновки цього огляду можуть бути корисними для розробки моделі оцінки ризику для людей з гемофілією, вважають вчені.
«Ми вважаємо, що отримання та перевірка… оперативної пам’яті буде корисною. Рівень факторів, фізична активність і анамнез кровотечі є найважливішими факторами ризику, які слід включити в таку модель», – підсумували вони.
Джерело: https://hemophilianewstoday.com/…/scientists-reveal…/
