Коли справа доходить до хронічних захворювань, таких як гемофілія , головною проблемою є їх непередбачувана природа. До відкриття факторної замісної терапії кожен день пробудження пацієнта з гемофілією був кидком кубиків. Пацієнти можуть отримати травму від такого простого удару, як удар коліном об каркас ліжка. Кровотеча буде рясною, біль виснажливим.
В епоху факторної замісної терапії гемофілія перетворилася з потворної, смертельної хвороби на щось, що набагато легше керувати. Пацієнти з гемофілією мають набагато менший ризик кровотечі (хоча проривна кровотеча може і трапляється).
Завдяки сучасній терапії пацієнти з гемофілією можуть вести досить нормальний спосіб життя. Однак є пацієнти, які гірше реагують на терапію. У цих пацієнтів частіше трапляються неконтрольовані кровотечі, захворювання суглобів і госпіталізація.
Сьогодні у нашому світі багато можливостей. Отже, навіть такий помірно обмежуючий фактор, як гемофілія, може зачинити двері, які пацієнти радше залишатимуть відкритими. Іншими словами, гемофілія продовжує суттєво впливати на сприйняття людиною якості життя.
Багато аспектів гемофілії впливають на сприйняття пацієнтом
Ніколи не слід скидати з рахунків уявлення пацієнта про якість свого життя. Хтось із захворюванням із значно гіршим прогнозом може повідомляти про вищу якість життя, ніж інша особа з менш важким захворюванням. Важливо розуміти, що різні пацієнти мають різну толерантність до болю та стратегії подолання; наша робота як лікарів полягає в тому, щоб якомога більше покращити їх особисте відчуття здоров’я та благополуччя.
Керролл та його колеги в розділі « Перевага та дотримання пацієнтом » написали: «Особи, які живуть з гемофілією, як правило, мають проблеми з якістю життя (QoL), які впливають на їх фізичне, психологічне, соціальне та економічне благополуччя. Деякі люди обмежують діяльність через потенційний ризик інциденту кровотечі, тоді як інші обмежені з точки зору мобільності та функціонального стану через постійне та хворобливе пошкодження суглобів».
Керролл і його колеги провели онлайн-опитування пацієнтів з гемофілією А або В, які проживають у Великобританії чи Франції. Учасників попросили заповнити анкети щодо соціально-демографічних та клінічних ознак і симптомів. Загалом 184 учасники пройшли повне опитування.
Більшість пацієнтів повідомили, що їхня хвороба була важкою (69% у Великобританії та 71% у Франції). Дослідницька група повідомила, що розподіл щодо цільових суглобів, частоти болю в суглобах та історії хірургічних операцій на суглобах був збалансованим.
Не дивно, що пацієнти з більш важкими формами гемофілії повідомляли про нижчу якість життя. Наприклад, пацієнти, які мали більше 2 цільових суглобів, отримали значно нижчі результати, ніж пацієнти без цільових суглобів. Крім того, біль у суглобах та історія хірургічних операцій на суглобах корелювали з нижчою якістю життя.
Пацієнти, які в анамнезі довго перебували в лікарні, також отримали нижчі бали в анкетах щодо якості життя. Це також вірно для учасників, які частіше відвідували медичних працівників через свій стан.
Це дослідження кількісно оцінило вплив гемофілії на якість життя пацієнтів, але воно має деякі обмеження.
«Хоча опитування було всебічним і тривало приблизно 20–30 хвилин, деякі ключові характеристики захворювання, такі як історія та наявність інгібіторів, історія ускладнень опорно-рухового апарату та історія травматичних кровотеч у порівнянні зі спонтанними кровотечами, не збиралися, що обмежувало інтерпретацію отриманих результатів. ”, – написали Керролл та ін.
Навіть лікування гемофілії може бути обтяжливим
Ще одне подібне дослідження провели Шейх з колегами. Вони прагнули дослідити вплив лікування гемофілії на якість життя, пов’язану зі здоров’ям. Їх дослідження було опубліковано в Haemophilia.
Дослідницька група намагалася зрозуміти змінні, що впливають на показники якості життя пацієнтів із важкою формою гемофілії А чи В, пов’язані зі здоров’ям. Вони залучили 514 пацієнтів із гемофілією А чи В. Вони класифікували лікування, яке отримували пацієнти, як лікування за потребою, раніше на профілактиці та перейшли на режим за потребою, на профілактиці від діагнозу та профілактиці, раніше за потребою.
Дослідницька група виявила, що кількість цільових суглобів, частота госпіталізації та будь-який режим лікування гемофілії, окрім профілактики від діагнозу, негативно впливають на показники якості життя. Це дослідження демонструє, що навіть лікування гемофілії може бути обтяжливим, незважаючи на тягар самої хвороби.
Ці дослідження показують, що пацієнти з гемофілією мають значний тягар психічного здоров’я. Хоча іноді наші пацієнти можуть виглядати байдужими щодо свого стану, ці анкети розкривають правду про те, як більшість пацієнтів з гемофілією справляються з цим.
Як реагувати на цю статистику? По-перше, співчуття до наших пацієнтів. По-друге, навчання наших пацієнтів типовим клінічним характеристикам гемофілії та забезпечення того, щоб вони розуміли діапазон доступних для них варіантів лікування, включаючи психіатричну допомогу. По-третє, нам потрібно інвестувати в клінічні випробування, які досліджують нові способи більш ефективного лікування цієї хвороби.
У книзі « Клінічний і прикладний тромбоз/гемостаз» Рембод та його колеги відзначили: «Постачальникам медичних послуг пропонується покращити [якість життя, пов’язану зі здоров’ям] пацієнтів із гемофілією, зменшивши психологічні проблеми та інтенсивність болю. Включення психологічних служб до багатодисциплінарної команди з гемофілії, здається, покращить психосоціальне здоров’я та результати пацієнтів».
Джерело: https://www.rarediseaseadvisor.com/…/how-hemophilia…/
